概述
神经内分泌瘤(Neuroendocrine Tumors, NETs)是一类起源于神经内分泌细胞的罕见肿瘤，可发生于全身多个器官和部位。这类肿瘤具有独特的生物学特性：既具有神经内分泌功能，又能分泌多种生物活性物质，导致复杂的临床表现。
神经内分泌细胞广泛分布于人体，如胰腺、肺、胃肠道等部位，它们负责分泌激素和神经递质，调节人体生理功能。当这些细胞发生异常增生并形成肿瘤时，便会产生神经内分泌瘤。
根据肿瘤的分化程度，神经内分泌瘤可分为高分化和低分化两大类。高分化的神经内分泌瘤生长相对缓慢，恶性程度较低；而低分化的神经内分泌瘤（如神经内分泌癌）生长迅速，恶性程度较高，预后较差。
神经内分泌瘤的发病率近年来呈上升趋势，这可能与诊断技术的进步和医生对该疾病认识的提高有关。据统计，神经内分泌瘤的年发病率约为(2-5)/10万，占所有恶性肿瘤的1-2%。
高危因素
神经内分泌瘤的确切病因尚不完全明确，但目前已知的一些高危因素包括：
- 遗传因素：部分神经内分泌瘤与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)、多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2)、林道综合征(VHL)和神经纤维瘤病1型(NF1)等。这些遗传综合征由特定基因突变引起，增加了患神经内分泌瘤的风险。
- 家族史：有神经内分泌瘤家族史的个体患病风险较高，提示遗传因素在疾病发生中的重要作用。
- 某些获得性因素：如长期胃酸缺乏、慢性萎缩性胃炎、回肠切除术后等，可能增加小肠神经内分泌瘤的风险。
- 环境因素：目前尚未发现明确的环境危险因素，但研究表明某些化学物质暴露可能增加患病风险。
值得注意的是，大多数神经内分泌瘤患者并无明确的危险因素，这表明该疾病的发病机制可能涉及多种因素的复杂相互作用。
常见症状
神经内分泌瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤发生的部位、大小、是否具有功能(能否分泌激素)以及是否发生转移。
功能性神经内分泌瘤的症状
功能性神经内分泌瘤能够分泌激素，导致相应的临床症状，称为